肾上腺皮质癌ACC的治疗手术是独一可能治愈ACC的方法

手术是唯一可能治愈肾上腺皮质癌（ACC）。
药物治疗整体效果不好。

（一）手术治疗

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1. 手术指征

（1）临床I-III期肿瘤；但因ACC浸润成长，仅在I、II期和部分III肿瘤中有完全切除的机会。

（2）IV期肿瘤：1）原发灶和转移灶能完备切除者；2）姑息减瘤，目的在于缓解皮质醇高分泌，并有利于其他治疗发挥浸染，但预后差，生存期多＜12个月；

（3）术后复发、转移：纵然完备切除肿瘤，仍有超50%可能存在复发并转移。
再次手术切除，可延长生存。

2. 手术范围

完备切除是得到长期生存的根本，应完全切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区及淋巴结；临近脏器受累者应同连原发灶整块切除如肾、脾切除、肝部分切除等；肾静脉或下腔静脉瘤栓不是根治切除的禁忌，应一并切除。
局部淋巴结清扫可显著延长患者无病生存韶光和中位生存韶光。
禁忌肿瘤剜除及部分切除，术中应避免肿瘤包膜分裂及肿瘤溢出。

3. 手术办法

推举开放手术。
腹腔镜可根据肿瘤详细情形选择，但术后复发率高（40%）。
疑惑有周围组织陵犯或淋巴结陵犯的III期及以上肿瘤，不推举腹腔镜手术。

4. 围手术期处理

肾上腺皮质癌（ACC）多具内分泌功能，围手术期应按库欣综合征（CS）原则补充皮质类固醇激素，非功能性者亦应酌情补充。

（二）药物治疗

1. 密妥坦（国外推举首选）

目前最有效的药物，紧张浸染于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体，勾引其变性坏去世。
适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶者（II-IV期）。
有效率约10-30%，多为短暂的部分缓解，但偶有完备缓解长期生存者，体内密妥坦事情浓度坚持韶光越父老治疗效果越好。
治疗可致肾上腺皮质功能不敷，需监测皮质醇等。
把稳事变：开始剂量2g/d，渐增量至血药浓度14-20ug/dl（4-6g/d）；监测临床症状及ACTH/UFC/电解质；调度皮质激素替代治疗的激素剂量；监测并根据须要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂水平；供应强力抑吐药物及其他支持治疗。

2. 细胞毒药物

EDP/M方案（顺铂、依托泊甙、多柔比星、密妥坦）和Sz/M方案（链尿霉素、密妥坦）治疗晚期肾上腺皮质癌（ACC），部分缓解率约50%。
EDP/M方案的治疗有效率和疾病无进展生存率优于Sz/M方案，两者毒副浸染相似。

（三）其他治疗

其他药物：美替拉酮，是一种11β羟化酶抑制剂，最初用于库欣综合征（CS）鉴别，后来也用于肾上腺皮质癌（ACC）的治疗。
氨鲁米特，阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。

多项络氨酸激酶抑制剂（TKI）药物的临床试验显示厥后果并不理想。
免疫检讨点抑制剂PD-1/PD-L1药物可能在个别病例上有效，但非所有病例有效，与肿瘤基因突变类型有关，根据不同基因突变类型进行个体化治疗可能是将来的一种治疗手段。

放疗有效性仍证据不敷，可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发者有一定浸染，建议在术后3个月内进行。
射频热溶解适用于无法手术的皮质腺癌或其多发转移病灶。
参与栓塞肿瘤供血动脉，能使肿瘤体积明显缩小，分泌功能减低，缓解原发病灶引起的局部症状，提高晚期患者生活质量。

五、预后及随访

肾上腺皮质癌（ACC）预后差，已有远处转移常日生存韶光不敷1年。

对I-III期患者，若完全切除肿瘤，术后2年内每3个月复查，2年后每半年复查，对未能完全切除肿瘤的I-III期患者及IV期患者，前2年内每2个月复查，随访时限建议不低于10年。
2年后根据肿瘤进展情形决定连续随访时限。

随访内容包括肾上腺超声/CT、胸部CT，尿液中激素水平的检测等。

六、肾上腺皮质癌诊疗流程图

（划线部分有须要的同道要重点节制，临床很实用，泌尿外科中高等职称考试也爱考！
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